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아이스 버킷 챌린지 열풍이 유행처럼 번지고 있는 가운데 루게릭병 원인 및 루게릭병 증상에 대한 관심이 높아지고 있습니다. 오늘은 근위축성 측삭경화증 퇴행성 신경질환인 루게릭병이란 질환을 알아보겠습니다.
루게릭병이란
근위축성 측삭경화증은 운동 신경원에 발생하는 질환으로 1869년 프랑스 의사 장마르틴 샤콧에 의해 최초로 보고 되었다고 합니다.이후 1939년 미국 유명 야구선수인 루게릭이 이 질환을 앓게 되면서 널리 알려졌으며, 이때부터 루게릭병이라고 불리게 되었습니다.
현재 이 질환을 앍고 있는 유명인으로는 천재 우주물리학자 스티븐 호킹과 박승일 전 프로농구 코치가 있습니다.
어떤 특징을 가지고 있나요
이 질환은 뇌의 신경세포 특히 운동 신경원의 퇴행이 진행되어 뇌의 신경이 완전히 파괴되면서 나타납니다. 뇌의 신경 세포 뿐만아니라 수의근을 담당하는 신경세포에도 영향을 미쳐 결국 근육이 약해지고 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 됩니다.
즉, 근육이 점차 굳어지면서 결국에는 폐운동이 멈추고 환자가 사망하게 되는 무서운 병입니다.
루게릭병 증상이 발병하는 평균나이는 55세이지만 어떤 나이에서도 발병될 수 있습니다. 대부분 40~70대에 발병하나 40세 이전에 발병하는 경우도 있으며 ,남성 환자가 여성환자보다 약간 더 많습니다.
ALS 루게릭병 원인은?
정확한 루게릭병 원인은 밝혀지지 않았으나 환자의 10%는 가족 내 유전성이 있으며 대부분 특별한 이유 없이 발병합니다.
하나. 환경적 요인
음식, 술, 운동, 흡연 등이 원인이 될 수 있으며 도시지역 거주나 특정 독성물질 노출 등도 관련이 있을 수 있습니다.
둘. 유전적 요인
유전되는 경우는 극히 드물지만 10%의 가족력이 있습니다.
이 외에 루게릭병 원인으로 면역적 요인, 글루타민산 과잉설, 운동신경세포 골격의 이상 등이 있습니다.
초기 루게릭병 증상
-경미한 근육약화, 서툰 손 운동, 섬세한 손운동이 필요한 업무 수행이 어렵다.
-다리 근육의 약화로 인해 잘 넘어진다.
-음식을 삼키기 어렵고 말이 느려진다.
-밤에 다리 경련이 일어난다.
-눈에 띄는 체중 감소가 있다.
루게릭병 환자 중 3/4는 손발 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾게 되며 손발 마비에 의한 운동 장애가 초기 루게릭병 증상입니다. 젓가락으로 음식을 집을 수 없거나 손발을 자유롭게 쓸 수 없고, 쉽게 피로하고 근육이 떨리면서 통증 등의 자각증상이 나타납니다.
또한 혀와 목 근육 마비 증상이 나타납니다. 루게릭병 환자 중 1/4정도는 혀와 목 근육 마비로 병원을 찾으며, 말하기 어렵고 발음이 불명확해지며 의사소통에 장애가 생깁니다.
병이 진행되면서 나타나는 증상
루게릭병 증상이 진행되면서 가슴과 횡격막 근육까지 영향을 받게 됩니다. 서서히 호흡근이 약해져 인공호흡기가 없으면 혼자서 숨을 쉬기 어려우며, 흡인폐렴이 나타날 수 있습니다.
루게릭병 증상의 진행 정도는 환자에 따라 다르며 손발 마비 증상이 나타난 경우 손발이 점차 가늘어지면서 움직이기 어려워져 혼자서 일어나지 못하게 됩니다. 혀와 목 근육 마비 장애의 경우 음식물을 삼키는 것이 어렵고 얼굴 근육이 약해져 침을 흘리기도 합니다.
밤에는 숙면을 취하지 못하고 증세가 심해지면 똑바로 누워서 잠을 자지 못하여 머리를 높게 해야 잠을 청할 수 있습니다. 팔다리와 목을 가누지 못하고 호흡근이 마비되어도 의식과 오감은 정상이며 지능에도 이상은 없습니다.
치료 방법은
매년 1천여명에 달하는 사람이 루게릭병으로 신규 진단되고 있으며 매년 1천여 명의 환자가 이 병으로 사망하고 있다고 합니다. 현재까지 뚜렷한 루게릭병 원인은 밝혀지지 않았으며 치료제 또한 거의 전무한 상태입니다. 다만 치료제를 통해 증상을 완화해 환자의 생명을 연장시키는데 도움을 줄 수 있습니다.
루게릭병이란 ' 뇌를 제외한 신체 모든 부분이 마비돼 정신이 육체 안에 갇힌 것'
하루 빨리 루게릭병 치료제가 개발되어 루게릭병 환자와 환자 가족의 고통을 줄일 수 있었으면 합니다.